Cystická fibróza (dědičná porucha)
Cystická fibróza je vrozené onemocnění, při kterém žlázy vylučující hlen mají abnormální produkci, což má za následek nesprávné mazání plicních tkaní a další poruchy.
Sliz u pacientů s cystickou fibrózou má změněnou konzistenci, znemožňuje samočištění plic od škodlivých látek. To zapříčiňuje opakované infekce (zánět průdušek, zápal plic, bronchiektázie), atelektázy (kolaps plicní tkáně) a zjizvení plicní laloku.
Cystická fibróza je velmi těžká nemoc, při níž se jen asi polovina nemocných dožije 20. roku.
Příznaky:
Opakované plicní infekce.
Pankreatické problémy.
Neplodnost.
Kašel.
Únava při tělesné námaze.
Mastná stolice.
Diagnostika:
Fyzikální vyšetření u lékaře odhalí nosní polypy, větší předozadní rozměr hrudníku.
Vyšetření krve - snížená saturace krve kyslíkem.
Plicní funkční test je abnormální.
Měkký test ukazuje zvýšené chloridy.
Rentgen hrudníku odhalí atelektázy.
CT.
Léčba:
Kontroly u specialisty pro cystickou fibrózu.
Antibiotika při infekcích.
Inhalovat aerosol (solné kúry).
Bronchodilatancia - látky rozšiřující průdušky.
Kortikoidy - např. prednison.
Fyzioterapie hrudníku ("poklepávání" a masáž).
Očkování proti zápalu plic každých 5 let.
Očkování proti chřipce - každoročně.
Speciální výživa.
Genetická konzultace.
Autor: Martina Dvořáková
