Gardnerův syndrom (polypy v tlustém střevě)

Gardnerův syndrom jsou polypózy postihující střeva s častým výskytem nádorů měkkých tkání (lipómy, myomy,). Polypy se vyskytují zejména v tlustém střevě a konečníku, zde se často zvrhávají v karcinom. Jediná léčba je jejich chirurgické odstranění.

 

Symptomy:

Nejsou žádné specifické příznaky.

Pokud polypy narostou do velkých rozměrů, mohou vést ke krvácení, vchlípení střeva nebo k střevní obstrukci.

Lidé s touto chorobou jsou náchylnější ke vzniku epidermálních cyst, nádorů kůže, kostní tkáně a měkých tkání.

Střevní polypy vznikají již u dětí a teenagerů, nádor se obvykle vyvine už ve středním věku. Ve věku 35 let mají skoro všichni pacienti s Gardnerovým syndromem polypy.

Polypy se stanou karcinogenní téměř u všech lidí starších 50 let.

 

Příčiny:

Jde o dědičné onemocnění (autozomálně dominantní). Příčinou je APC gen přítomen u 80% pacientů s touto chorobou.

 

Diagnostika:

Endoskopie

Náhodně při operaci

Výskyt onemocnění v rodině

U osob s genetickou predispozicí se jednou za 1 - 2 roky dělá preventivní kolonoskopie.

 

Rizikové faktory:

Dnes nejsou známy jiné než genetická dispozice.

 

Léčba:

neexistuje žádná specifická léčba tohoto onemocnění.

existuje vysoké riziko maligní transformace a proto musí být pacienti pravidelně kontrolováni.

Chirurgické odstranění části tlustého střeva, která je postižena polypy.

Periodická gastroskopie se používá k vyloučení podezření na vývoj rakoviny v žaludku.

 

Komplikace:

pokud jsou polypy příliš velké mohou způsobit střevní neprůchodnost, nebo krvácení.

Lidé s tímto onemocněním mají vysoké riziko maligní transformace.

Autor: Lenka Kostková
 

comments powered by Disqus