Gardnerův syndrom (polypy v tlustém střevě)
Gardnerův syndrom jsou polypózy postihující střeva s častým výskytem nádorů měkkých tkání (lipómy, myomy,). Polypy se vyskytují zejména v tlustém střevě a konečníku, zde se často zvrhávají v karcinom. Jediná léčba je jejich chirurgické odstranění.
Symptomy:
Nejsou žádné specifické příznaky.
Pokud polypy narostou do velkých rozměrů, mohou vést ke krvácení, vchlípení střeva nebo k střevní obstrukci.
Lidé s touto chorobou jsou náchylnější ke vzniku epidermálních cyst, nádorů kůže, kostní tkáně a měkých tkání.
Střevní polypy vznikají již u dětí a teenagerů, nádor se obvykle vyvine už ve středním věku. Ve věku 35 let mají skoro všichni pacienti s Gardnerovým syndromem polypy.
Polypy se stanou karcinogenní téměř u všech lidí starších 50 let.
Příčiny:
Jde o dědičné onemocnění (autozomálně dominantní). Příčinou je APC gen přítomen u 80% pacientů s touto chorobou.
Diagnostika:
Endoskopie
Náhodně při operaci
Výskyt onemocnění v rodině
U osob s genetickou predispozicí se jednou za 1 - 2 roky dělá preventivní kolonoskopie.
Rizikové faktory:
Dnes nejsou známy jiné než genetická dispozice.
Léčba:
neexistuje žádná specifická léčba tohoto onemocnění.
existuje vysoké riziko maligní transformace a proto musí být pacienti pravidelně kontrolováni.
Chirurgické odstranění části tlustého střeva, která je postižena polypy.
Periodická gastroskopie se používá k vyloučení podezření na vývoj rakoviny v žaludku.
Komplikace:
pokud jsou polypy příliš velké mohou způsobit střevní neprůchodnost, nebo krvácení.
Lidé s tímto onemocněním mají vysoké riziko maligní transformace.
